"Treatment of Hemophilia"

Selamat datang kembali, pembaca! Kali ini saya akan membahas mengenai penyakit hemofilia, penyebab, dan terutama tentang pengobatannya. Sering kita mendengar mengenai penyakit hemofilia yang membahayakan, banyak punya kita mendengar tentang beberapa alternatif penyembuhannya, terutama mendengar mengenai terapi hemofilia, lalu apakah dengan terapi tersebut hemofilia dapat disembuhkan, dan seberapa efektif terapi dalam penyembuhan hemofilia? Sebelumnya mari kita mengenal lebih jauh apa itu hemofilia dan penyebabnya.

Apa itu hemofilia ?

Hemofilia merupakan suatu penyakit yang berhubungan dengan darah. Penyakit ini menyebabkan gangguan pendarahan, yaitu darah sukar membeku karena faktor pembekuan darah yang kurang, saat tubuh mengalami luka, darah yang keluar akan sulit untuk berhenti dan menyebabkan pendarahan secara teru-menerus. Para penderita hemofilia mengalami kekurangan protein di dalam darah yang membantu pembekuan darah, sehingga akan mengalami pendarahan secara terus-menerus dan tidak dapat berhenti. 

Untuk melakukan proses pembekuan darah, mekanismenya kompleks dan membutuhkan "bantuan" tiga belas protein pembawa sifat pembekuan darah berbeda yang seharusnya semua terkandung dalam darah manusia, ketiga belas protein tersebut biasanya ditandai dengan angka romawi I sampai XIII. 

Proses pembekuan darah normal adalah seperti ini, saat terjadi luka, trombosit yang terkandung dalam sel darah akan pecah lalu menempel pada dinding yang luka dan mengeluarkan enzim trombokinase (protein yang terkandung di dalam keping darah dan sel darah)  yang dapat berfungsi bersama ion kalsium dan vitamin K mengubah protombin (jenis glikoprotein yang tersimpan dalam hati) menjadi trombin. Trombin akan mempengaruhi fibrinogen (protein di dalam plasma darah) untuk membentuk benang-benang fibrin (protein yang berbentuk serat-serat benang) yang akan membendung darah agar membeku dan luka akan tertutup, sehingga pendarahan berhenti.

Gejala atau tanda-tandanya, biasanya penderita hemofilia sering mengalami lebam-lebam atau memar yang tidak diketahui penyebabnya, nyeri atau bengkak atau terasa panas pada sendi ini biasanya terjadi akibat pendarahan internal, pendarahan yang sulit berhenti, dan gejala lainnya.

Lalu, apa penyebabnya ?

Penyakit hemofilia adalah penyakit keturunan yang biasanya diderita oleh pria, penyakit ini diturunkan karena mutasi gen atau penyakit genetik yang bisa berasal dari ayah atau ibu, biasanya berasal dari ibu, karena itu wanita atau ibu biasa disebut sebagai carrier atau pembawa dan wanita memiliki risiko kecil untuk terkena hemofilia. Sebagian besar kasus hemofilia terjadi karena kerusakan gen yang diturunkan dari kromosom X, ada pula sekitar 30% dari kasus hemofilia yang terjadi akibat mutasi spontan (tidak diturunkan dari pembawa). 

Kromosom X, mengalami kerusakan pada bagian pengatur pembekuan darah faktor VIII, faktor IX, dan atau faktor XI. Karena itu, biasanya penderita hemofilia adalah laki-laki (hanya memiliki 1 kromosom X) selain itu penderita hemofilia kebanyakan lebih mudah mengalami pendarahan pada usia balita. Hemofilia sendiri terbagi menjadi beberapa jenis, seperti hemofilia A dan hemofilia B yang umum ditemukan, ada juga hemofilia C yang masih jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi karena kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan kesulitan dalam pembekuan darah, sedangkan hemofilia B terjadi karena kekurangan faktor IX protein pada darah yang juga menyebabkan kesulitan pembekuan darah. 

Pada hemofilia C yang merupakan tipe hemofilia dengan pendarahan yang paling ringan diantara kedua tipe lainnya. Hemofilia C disebabkan karena kekurangan faktor XI dalam darah, sejauh ini masih dilakukan penelitian lebih jauh, karena tipe hemofilia C masih belum sepenuhnya dimengerti sehingga lebih sulit ditangani daripada hemofilia A dan hemofilia B.

Ada beberapa cara untuk menanggulangi terjadinya pendarahan pada penderita hemofilia, yaitu :

• Menggunakan cahaya lampu yang terang untuk menghindari cidera atau kecelakaan
• Memelihara kebersihan gigi dan mulut
• Menghindari kegiatan yang berat dan berisiko tinggi
• Menggunakan pengaman pada saat berkendara, dan berkendara secara berhati-hati